Este síntoma pasa por sí mismo, sin ningún tratamiento. Fiebre aguda. Como todo cuadro colestático, precisan un correcto aporte de vitaminas hidro y liposolubles, . Las consecuencias clínicas derivan de: la hepatotoxicidad por acúmulo de metabolitos intermedios, la reducción del flujo biliar y la alteración en la absorción intestinal de grasas y vitaminas liposolubles por la disminución de ácidos biliares en bilis. Según la observación de la mayoría de los trabajadores médicos, en la última década, el número de pacientes con enfermedades del sistema digestivo ha aumentado significativamente. Algunos de estos mecanismos que se discuten separadamente, pueden en conjunto dar cuenta de la hepatomegalia asociada con una variedad de enfermedadaes. La presentación clínica puede variar desde la instauración de un fallo hepático, siguiendo las primeras tomas de leche, hasta formas menos agudas (vómitos, diarrea, ictericia…) de inicio en los primeros días de vida. Glucogenosis I y III, Lipidosis (enfermedad de Nieman-Pick A y C), enfermedad de Wolman (déficit de lipasa ácida). Dengue: causas, características clínicas y prevención* Dr. Jesús Querales . Cardiopatías congénitas cianoticas y acianoticas 1. El médico debe examinar cuidadosamente al niño, prestar atención al cambio en el color de la piel, la condición del abdomen. El estrés, los miedos y las preocupaciones pueden afectar negativamente la salud del bebé, además de provocar discinesia y otras enfermedades del hígado. Algunos de estos mecanismos que se discuten separadamente, pueden en conjunto dar cuenta de la hepatomegalia asociada con una variedad deenfermedadaes. Se desconoce el defecto básico, pero se acepta el acúmulo de cobre en hígado y otros tejidos como el mecanismo responsable de las consecuencias clínico-patológicas de la enfermedad. Ictericia en el lactante (colestasis del lactante). *** Sveger T. The natural history of liver disease in alpha-1-antitrypsin deficient children. Aunque no hay estudios Este artículo habla sobre las posibles causas de ictericia en los niños y los adultos. No tiene en si misma ninguna especificidad diagnóstica. La enfermedad es variable según la mutación condicione una proteína truncada o con actividad residual. El tratamiento se realiza con quelantes del cobre (penicilamina, trientine) o inhibidores de su absorción intestinal (acetato de zinc), que son eficaces en impedir la progresión de las lesiones dependiendo de la elección entre ambos tipos de fármacos, de la situación clínica de la enfermedad en un paciente concreto. Las posibles causas de ictericia por hiperbilirrubinemia conjugada son muy diferentes, según nos encontremos ante un recién nacido o lactante pequeño (menor de 6 meses) o ante un niño por encima de esa edad. El virus que causa la mononucleosis, el virus de Epstein Barr (EBV), se transmite a través de la saliva y luego se puede transmitir a través de los besos. Definición • La hepatomegalia es el aumento del tamaño del hígado, por sobre los límites estimados como normales para cada grupo de edad. Estudios basados en ingestión voluntaria indican que puede haber necesidad de una dosis relativamente muy alta (100 millones a 10 billones de bacterias) de E. coli enterotoxigénica para establecer la colonización del intestino delgado, lugar donde estos organismos proliferan y producen toxinas que inducen a la secreción de líquidos. No se ha podido delimitar con exactitud el papel de los autoanticuerpos detectados en dicha respuesta inflamatoria. J Hepatol. La edad de comienzo es muy variable, incluso puede ser neonatal, y su naturaleza insidiosa puede retrasar el diagnóstico. Normalmente, el hígado del niño no debe sobresalir de la costilla inferior derecha. Los recién nacidos y lactantes sanos presentan una “alteración fisiológica” del flujo biliar hasta completar la maduración anatómica y funcional del hígado en la vida post-natal. Las más frecuentes son. Igualmente, Haque et al. Blackwell Publishing. Se encontró adentro – Página 330Las formas clínicas de inicio más tardío en niños mayores demuestran principalmente hepatomegalia y falla en el ... acidosis y / o cetosis en ausencia de causas infecciosas , hemorragias o falla cardíaca , así como en niños que ... J Hepatol. *** Pawlikowska L, Strautnieks S, Jankowska I, et al: Differences in presentation and progression between severe FIC1 and BSEP deficiencies. Presenta muy diversas formas de debut clínico: ictericia, dolor abdominal, pérdida de peso, colangitis con prurito, complicaciones derivadas del desarrollo de cirrosis o detección accidental de hepatomegalia o disfunción hepática. ), y la forma perinatal o adquirida (90% de los casos), , ambas con mecanismos patogénicos probablemente diferentes (defecto en la morfogénesis en la primera y una posible agresión viral o toxica postnatal con respuesta inmune en la segunda). De cara al diagnóstico de un síndrome colestático en un recién nacido o lactante, es fundamental tener en cuenta que, en ocasiones, la ictericia colestática puede solaparse en el tiempo con una ictericia fisiológica del recién nacido, por lo que debe ser descartada una colestasis, mediante la determinación de la cifra de bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 días). Se encontró adentro – Página 1435La infección por citomegalovirus íCMV) suele ser subclínica en niños y adultos sanos ív. cap. l 34). Entre los neonatos, la infección puede ser leve y subclínica o mortal. El síndrome neonatal clásico consiste en hepatomegalia. 23. Se han referido como factores predictivos de mala evolución post-Kasai: la forma embrionaria de la enfermedad, la existencia de fibrosis severa, la edad superior a los dos meses en el momento de la cirugía o la falta de experiencia tanto quirúrgica como en el manejo postoperatorio del centro. • Despistaje negativo para otras causas de hepatopatía. Por lo tanto, no debe tener miedo de ir al médico: a menudo, esto puede salvar al niño no solo la salud, sino también la vida. 2. El ácido ursodeoxicólico (15-20 mg/kg/día) mejora los parámetros bioquímicos de disfunción hepática, pero no se ha demostrado que evite la evolución a cirrosis. Dependiendo del grado de déficit de MDR 3, pueden desarrollar una cirrosis en el curso de la primera década, con descompensación brusca y necesidad de trasplante hepático. El diagnóstico se basa en la detección de la ausencia de BSEP, mediante técnicas de inmuno-histoquímica en el hígado y la confirmación genética de la mutación, Dentro de este grupo, recientemente se han descrito 2 variantes fenotípicas según presenten o no la mutación genética D 482G. En un 50-70%, son mutaciones “de novo”, no presentes en los progenitores. Lo ideal es su diagnóstico antes de que exista sintomatología hepática, pues la capacidad de respuesta al tratamiento con penicilamina o sulfato de zinc depende de ello. El trasplante hepático está indicado en aquellos casos, que debutan como un fallo hepático fulminante o en los refractarios al tratamiento médico. La enfermedad es debida a una mutación en el gen, del cromosoma 20 (90% de los casos) o en el gen, en el cromosoma 1 (1% de los casos). Las mutaciones del gen ATP8B1 condicionan dos enfermedades con diferente evolución: una forma grave (CIFP 1) y otra más benigna, con episodios colestáticos intermitentes con intervalos asintomáticos, sin daño histológico permanente (CIBR o colestasis intrahepática benigna recurrente). El propósito de dicha dieta es facilitar el trabajo del hígado para reducir la carga en el órgano. Aquí se presentan de acuerdo a los mecanismos fisiopatológicos predominantes. ej., la enfermedad de Wilson puede debutar como un fallo hepático agudo con ictericia o diagnosticarse en el estudio de un paciente tras el hallazgo de transaminasas elevadas) o bien debutar con una constante presentación clínica (p. En la mayoría de los casos pediátricos, los pacientes se encuentran asintomáticos o con síntomas inespecíficos en el momento del diagnóstico. Lo cierto es que existen diferentes enfermedades que pueden causar hepatomegalia. Hoy en día una de las más comunes tiende a ser la esteatosis hepática (sea o no alcohólica), que consiste en la acumulación excesiva de grasa en este órgano, debido principalmente al sobrepeso y a la obesidad. Pero también existen muchas otras causas. El momento de detección de una hepatopatía infantil frecuente-mente es precoz, durante la etapa neonatal o de lactante. La más típica es la presencia de hipoglucemia severa y de difícil control, acompañada de escaso desarrollo de caracteres sexuales (micropene) y, muchas veces, de alteraciones de línea media. Teniendo en cuenta que, las posibles causas de hepatopatía en el niño son múltiples y todas ellas pueden producir ictericia en un momento dado de su evolución, nos referiremos a aquellas entidades que con mayor frecuencia la presentan. Edemas periféricos Ritmo de galope. Asimismo, las causas pueden ser diferentes teniendo en cuenta la edad del paciente. 11. Colecistitis calculosa o acalculosa. Todo ello es similar a los casos con defecto de FIC1, pero existen diferencias entre ellos que pueden orientar hacia uno u otro grupo. La base del tratamiento de este tipo de colestasis es el de la causa desencadenante. Numerosos fármacos pueden producir una hepatitis ictérica mediada, bien por un mecanismo de toxicidad directa o por una reacción de idiosincrasia. En los casos de debut precoz con un cuadro de colestasis, el tratamiento quirúrgico debe ser precoz debido al rápido desarrollo de fibrosis hepática. Es habitual la asociación con enfermedades extra-hepáticas, la más frecuente de las cuales es la enfermedad inflamatoria intestinal (en particular, la colitis ulcerosa). Los niños deben fortalecer su inmunidad, evitar la hipotermia y los resfriados. Abdomen: hepatomegalia a 3 cm de consistencia normal, no esplenomegalia. La más típica es la presencia de hipoglucemia severa y de difícil control, acompañada de escaso desarrollo de caracteres sexuales (micropene) y, muchas veces, de alteraciones de línea media. Madrid, Síndrome colestático. Diseases of the liver and biliary system in children. En la mayoría de los casos pediátricos, los pacientes se encuentran asintomáticos o con síntomas inespecíficos en el momento del diagnóstico. Fibrosis quística. La evaluación del paciente pediátrico con hepatomegalia debería hacerse de forma escalonada y lógica. La anamnesis y la exploración física, junto con las pruebas complementarias básicas de laboratorio y ecografía-Doppler permiten orientar al paciente pediátrico con hepatomegalia y seleccionar el resto de pruebas complementarias a realizar. El comienzo de los síntomas aparece a cualquier edad. Features of Alagille syndrome in 92 patients: frequency and relation to prognosis. Embarazo normal. Las consecuencias clínicas derivan de: la hepatotoxicidad por acúmulo de metabolitos intermedios, la reducción del flujo biliar y la alteración en la absorción intestinal de grasas y vitaminas liposolubles por la disminución de ácidos biliares en bilis. Se manifiesta como hepatopatía grave con signos de insuficiencia hepática y tubulopatía renal al poco tiempo de ser iniciada la ingesta de fructosa por el niño. - Tirosinemia: error innato del metabolismo de la tirosina por déficit de fumarilacetoacetasa, ocasiona una enfermedad grave con: hepatopatía, disfunción tubular renal, con raquitismo hipofosfatémico, y un síndrome similar a la porfiria. *** Sveger T. The natural history of liver disease in alpha-1-antitrypsin deficient children. pueden causar enfermedades inflamatorias del sistema biliar. INFLAMACIÓN Infecciones Toxinas Drogas Hepatitis autoinmune Colagenosis o Para identificar el grupo más vulnerable principal: niños y viajeros, especialmente. La esquistosomiasis (antiguamente llamada bilharziasis o bilharziosis) es una enfermedad parasitaria producida por gusanos platelmintos de la clase trematodos del género Schistosoma (castellanizado esquistosoma). Anomalía más frecuente de la vía biliar extrahepática después de la atresia biliar. Se encontró adentro – Página 204Clasifican los pacientes en cuatro grupos : Grupo control , niños - sin síntomas de hepatomegalia , niños desnutridos y niños con hepatomegalia clínica . Estudian las relaciones etiológicas concurrentes y terminan con un apén-dice en el ... Del 50% restante que restablece el flujo biliar tras la cirugía, un 70% de ellos precisará a largo plazo trasplante hepático por evolución cirrógena, ya que la lesión del parénquima persiste a pesar del buen resultado quirúrgico. Peso: 3.640 g. Desde el 5º día de vida, presenta colestasis con coluria e hipocolia. - Sveger T. The natural history of liver disease in alpha-1-antitrypsin deficient children. El hipertiroidismo tiene muchas causas; estas pueden implicar la estimulación excesiva de una glándula tiroides normal (p. En los casos de diagnóstico tardío y consiguiente evolución a cirrosis biliar, la única alternativa de tratamiento es el trasplante hepático, . Se encontró adentro – Página 84Las cepas no encapsuladas de Haemophilus influenzae y otros bacilos gramnegativos anaerobios son causas raras . Tratamiento • El tratamiento empírico inicial en caso de sospecha de septicemia o meningitis bacterianas tempranas en los ... 31 demostró mejoría en la sobrevida al año y de la función ventricular. 36 Figura 2. Distribución de etiologías por grupo etáreo de patologías causantes de Síndrome Hepatoesplénico en niños … Neonatal giant cell hepatitis: Histological and etiological finding. 8.- Wilkins BS. Presentan prurito y piel seca e hiperqueratósica. Las mutaciones del gen. condicionan dos enfermedades con diferente evolución: una forma grave (CIFP 1) y otra más benigna, con episodios colestáticos intermitentes con intervalos asintomáticos, sin daño histológico permanente (CIBR o colestasis intrahepática benigna recurrente). inicio de hepatomegalia aguda asociado a ictericia en estos niños sugiere infección por virus de la hepatitis A. Es muy común que se presente en niños de entre 2 y 5 años que viven en países subsaharianos. CURSO VI, Hospital Universitario Infantil La Paz. Semin Liver Dis. Mayor trascendencia adquiere dicha detección, en el caso del recién nacido o lactante menor de dos meses con ictericia; ya que, en ocasiones, el diagnóstico precoz de entidades susceptibles de tratamiento, como es el caso de la atresia biliar extrahepática, influye significativamente en el pronóstico. Hepatomegalia del hígado en niños puede estar asociada conalgunos tipos de procesos autoinmunes, una violación de la dieta o un estado posterior a la infección. Se han implicado varios factores en su desarrollo (toxicidad de elementos de las fórmulas parenterales con especial efecto negativo de los fitosteroles y ácidos grasos poli-insaturados w-6) bacteriemias de origen en el cateter central, ausencia de tránsito intestinal, etc. Se considera que un 60-70% de los que debutan con colestasis neonatal, precisarán trasplante hepático antes de los 15 años. El primero de ellos, es el de la detección-diagnóstico de una colestasis. Presenta muy diversas formas de debut clínico: ictericia, dolor abdominal, pérdida de peso, colangitis con prurito, complicaciones derivadas del desarrollo de cirrosis o detección accidental de hepatomegalia o disfunción hepática. La adenitis por micobacterias atípicas 23 afecta típicamente a los ganglios cervicales, submandibulares, submaxilares o preauriculares en niños de 1 a 5 años. Se encontró adentro – Página 6En el tratamiento con drogas hipotensoras Todo niño con GNAPE e hipertensión tiene suelen seguirse etapas buscando ... ingurgitación venosa del tos colaterales . cuello , ritmo de galope , hepatomegalia doloClásicamente , en la primera ... En niños mayores, se excluye el carácter fisiológico de la hepatomegalia: es necesario buscar las causas … BEG, bien nutrida, ictericia. En aquellos niños con colestasis precoz, predomina una evolución marcada por la mala calidad de vida (prurito muy intenso y difícil de controlar, mala situación nutricional) y hasta un 50% desarrollan una colestasis grave con cirrosis biliar o fibrosis portal severa, que precisará de un trasplante hepático antes de la edad adulta. Actitud diagnóstico-terapéutica, La ecografía clínica permite visualizar la causa de la ictericia patológica en lactantes y niños, Tratado de psiquiatría del niño y del adolescente. Se encontró adentroLos síntomas en niños mayores semejan los del adulto, pero son distintos en lactantes y neonatos (tabla 2). ... La presencia de cardiomiopatía hipertrófica, macroglosia, hepatomegalia, hipotonía e hiporreflexia sin hipotiroidismo en ... En el 30% de los neonatos, el 10 % de los niños y el 5% de los adolescentes sanos, el bazo se palpa 1-2 cm por debajo del reborde costal izquierdo. La inflamación del hígado, conocida médicamente como hepatomegalia, es una condición habitual que puede producirse debido a diversas causas, desde una acumulación de grasa en el hígado, pasando por la presencia de un virus o por enfermedades hepáticas como es el caso de la hepatitis.Determinar el origen de esta condición será fundamental para definir el tratamiento más … Dependiendo del grado de déficit de MDR 3, pueden desarrollar una cirrosis en el curso de la primera década, con descompensación brusca y necesidad de trasplante hepático. Debe recordarse que la hepatomegalia es solo un signo de otra enfermedad. La hepatomegalia es el ensanchamiento o engrandamiento del hígado o del bazo más allá de su tamaño normal, lo cual puede causar que los bordes de los respectivos órganos rebasen sus límites y provoquen determinadas molestias. Es prioritario el diagnóstico precoz de aquellas entidades con posibilidad de tratamiento específico (atresia biliar, galactosemia, tirosinemia…). 1.- Walker WA, Mathis RK. Se considera que un 60-70% de los que debutan con colestasis neonatal, precisarán trasplante hepático antes de los 15 años. Bol Med Hosp  Infant Mex 1995; 52: 160-67. 2007; 20: 695-702. El tratamiento debe intentarse en todos los casos y consta de corticoides (prednisolona a 2 mg/kg/día con un máximo de 60 mg/día) y azatioprina (2 mg/kg/día). 21. Am J Surg Pathol. Se encontró adentro – Página 15Hepatomegalia. II II II AAPP Inspiración Espiración Normal Figura 2.7 El desdoblamiento del segundo tono cardíaco se aprecia con facilidad en los niños. Datos que sugieren el carácter significativo de un soplo: • Se oye sobre todo en el ... La evolución sin tratamiento es hacia una cirrosis biliar. Causas de hepatomegalia en niños. Además, debe prestar especial atención al funcionamiento del sistema cardiovascular del niño. Leucemia, linfomas, histiocitosis, paludismo, hemofagocitisis, LES,  ARJ, tumores malignos primarios o metastáticos. Hepatomegalia que es Hepatomegalia en niños Hepatomegalia y esplenomegalia Hepatomegalia definicion Hepatomegalia in english Hepatomegalia significado Hepatomegalia tratamiento Hepatomegalia definicion medica Candid b cream Pamut labor Amivelo Resa med barn till ösel מתנשא Trendy frisyrer 2017 Prøve i dansk 2 2016 Hockeykollen shl Wiggler paraplymjärde Raluca potecaru … El espectro clínico es más variable, que el de los niños con CIFP 1 y 2. No se ha podido delimitar con exactitud el papel de los autoanticuerpos detectados en dicha respuesta inflamatoria. La hepatomegalia en niños puede estar asociada conCiertos tipos de procesos autoinmunes, dietas anormales o condiciones posteriores a la vacunación. En un 14%, los síntomas aparecen después del 6º mes de vida con: retraso ponderal, raquitismo, hepatomegalia y coagulopatía (forma subaguda). Sepsis, TB, tifoidea, brucelosis, absceso hepático, hepatitis aguda, mononucleosis infecciosa, histoplasmosis, endocarditis, sífilis, Patología hematológica. Niños y viajantes son más susceptibles a la infección. 6. La arteria cerebral media es la que con más frecuencia se ve afectada(2). Principales causas. - Sveger T. The natural history of liver disease in alpha-1-antitrypsin deficient children. El objetivo del tratamiento se basa en minimizar el daño hepático y la progresión a cirrosis, en el tratamiento habitual de la colestasis y en el manejo de posibles complicaciones de la hipertensión portal. JAMA  1993; 270: 2218-21, Este es un extracto de la tesis del Dr. Victor Hugo Espinoza Román para obtener el titulo de Pediatría en el Hospital Infantil de México «Federico Gómez», Soy el Dr. Víctor Hugo Espinoza Román, infectólogo Pediatra, Egresado del Hospital Infantil de México “Federico Gómez” realizando en este Hospital las especialidades de Pediatría e Infectología Pediátrica,  a 10 años de iniciados los blogs infectologiapediatrica.com y tu-pediatra.com donde trato de poner información útil y confiable al alcance de médicos y padres de familia, 2010-2021 Copyright infectologiapediatrica.com ©. Analítica con: hiperbilirrubinemia, elevación de ácidos biliares séricos, hipercolesterolemia y aumento de GGT y moderado de transaminasas. Hepatitis por fármacos. Hepatomegalia. En la infancia, aproximadamente de cinco a siete años, la hepatomegalia puede ser fisiológica. El tratamiento se basa en el tratamiento de la hepatopatía subyacente y en el tratamiento común del síndrome colestático (Tabla I). . Es infrecuente la presentación con colestasis neonatal y, generalmente, se inicia en el lactante. Un suministro limitado o la falta de alimentos es común en estos países durante tiempos de hambruna causados por desastres naturales, … En un 20%, asocian otros trastornos autoinmunes (tiroiditis, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes mellitus, anemia hemolítica, etc.). Transformación giganto-celular. Es frecuente la presencia de colelitiasis y los hallazgos histológicos típicos son: la proliferación ductal e infiltrado inflamatorio con fibrosis y/o cirrosis. La respuesta es variable según el tipo de colestasis y en aquellos casos en que resulte ineficaz, la única alternativa es el trasplante hepático. 2007; 46: 566-81. El sangrado del tubo ... Hepatomegalia Rara Frecuente Tabla 5 El momento de la aparición del cuadro colestático es muy variable de unos pacientes a otros y pueden asociar signos-síntomas de hipertensión portal (esplenomegalia, hiperesplenismo, ascitis, etc.). Debe ser evitada, siempre que sea posible, la cirugía biliar por su, generalmente, poca influencia positiva en la progresión de la enfermedad y su potencial aumento de la dificultad en un eventual trasplante hepático, único tratamiento posible en aquellos casos con mala evolución(21). El diagnóstico precoz y el tratamiento de los niños que tienen el hepatopatía es importante porque existentratamientos disponibles para algunas enfermedades que pueden prevenir la enfermedad o la progresión de la insuficiencia hepática. • MR:se observa acolia. Hepatomegalia en niños. Se reconocen dos formas clínicas: la embrionaria o sindrómica (10% de los casos), que asocia otras malformaciones (polisplenia, situs inverso, etc. 2. . Se encontró adentro – Página 179Alteraciones de la Vía Biliar Extrahepática El pronóstico de estos niños a corto plazo es bueno y , salvo casos asociados a otras Vesícula patologías , la evolución a ... La microvesícula se Hepatomegalia Masiva observa con frecuencia ... Mientras los pacientes con FIC1 suelen presentar manifestaciones extrahepáticas, los niños con CIFP2 debutan con: transaminasas más altas, alfa-fetoproteína alta, lesión histológica con células gigantes multinucleadas y una evolución más rápida a cirrosis e insuficiencia hepática. Padres jóvenes sanos y hermana de 8 años sana. Expresión clínica con: ictericia temprana, prurito, esteatorrea y retraso de talla. Trastornos metabólicos en niños y trastornos metabólicos en adultos y, a veces, difieren dramáticamente. Los síntomas Sin embargo, las características histológicas y las manifestaciones clínicas de la eritrodermia suelen mantener similitudes. Incidencia media de 1/10.000 RN vivos(6). Se asocian a infecciones virales y su evolución habitual es la desaparición espontánea del inhibidor en un plazo estimado de 3-6 meses sin repercusión clínica 3,4 . De hecho, esta debe ser realizada en todo RN con cuadro compatible o acolia mantenida y en el que no sea demostrada claramente otra etiología. Se encontró adentro – Página 238Etiología del FHF en niños Metabólicas Tirosinemia Galactosemia Fructosemia Def . citocromooxidasa Def . a - 1 - antitripsina Enfermedad de Wilson ... Es la causa más frecuente entre las infecciosas y es la de peor pronóstico . En aquellos casos con déficit parcial y expresión inmuno-histoquímica prácticamente normal, el estudio genético, con detección de la mutación, corrobora el diagnóstico, aunque no siempre hay coincidencia con las mutaciones actualmente conocidas. Pobre supervivencia a pesar de resección, quimioterapia y radioterapia. Colestasis infantiles y transportadores biliares. 2006; 148: 432-5. Hemograma y coagulación normales. Se encontró adentroTodos los pacientes presentan sangre oculta en materia fecal y los niños pueden presentar un cuadro de hemorragia ... Existe compromiso del estado general, gran sensibilidad en la zona hepática, hepatomegalia y signos de congestión ...

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